无症状者不宜手术，留待观察。有梗阻症状或急性腹痛发作是手术指征，均应早期手术治疗。有肠道出血或腹膜炎体征，提示发生扭转，必须急症处理。
手术作腹部横切口，充分显露肠管。术者必须对此类畸形有充分的认识，才能理解术中所显露的异常情况，而给予正确处理，否则会不知反措而错误处理，以致症状依旧。在判断肠管情况时，应注意十二指肠下部与肠系膜根部的关系，了解近端结肠局部解剖位置，整个肠管常需移置腹腔之外，将扭转的肠管按顺时针方向复位之后，始能辨明肠旋转异常的类型。
肠管位置正常，但有总肠系膜时，应将盲肠从升结肠固定于右外侧的腹膜壁层。为了防止结构的异常活动，使小肠不致于嵌入结肠系膜和后侧的腹膜壁层间引起梗阻，可将升结肠系膜从回盲部至十二指肠空肠曲斜行固定于背侧的腹膜壁层。
肠旋转异常Ⅰ型及Ⅱ型时，松解膜状索带和粘连，彻底解剖十二指肠，游离盲肠，以及整复扭转的肠管，使十二指肠沿着右侧腹直下，小肠置于腹腔右侧，将盲肠和结肠置于腹腔左侧部（Ladd术）。常规切除阑尾，以免今后发生误诊。
横结肠后位时，多因反向旋转之故，整复要求将扭转的肠管按反时针方向旋转360°，使腹膜后的横结肠转到肠系膜根部的前方，并将盲肠与升结肠固定于右侧腹膜壁层，肠系膜血管前方的十二指肠下部移位到腹部右侧，防止受压，解除反向旋转所致的肠系膜静脉淤滞，使恢复通畅。