文章摘要：毛周角化病，毛周角化病（keratosispilaris，KP），俗称“鸡皮肤”。此为常见皮肤病，临床特征为以毛囊为中心分布的角化性丘疹。KP通常仅影响美观，因此虽然患病率高，对此病的关注度却不高。此外，KP
毛周角化病（keratosis pilaris，KP），俗称“鸡皮肤”。此为常见皮肤病，临床特征为以毛囊为中心分布的角化性丘疹。 KP通常仅影响美观，因此虽然患病率高，对此病的关注度却不高。此外，KP也常见于皮肤干燥的人群，不论是否有诊断为寻常型鱼鳞病或特应性皮炎。 临床上毛周角化病表现多样，且存在很多亚型（表1），在此做一简述。 表1. 毛周角化病分类
1、经典毛周角化病（KP） KP尤其多见于儿童和青少年时期，亦可出现于婴儿和成人。数据显示，对于KP人群，约35%在十余岁时好转，43%的病情维持不变，22%的病情加重。大约一半的KP人群夏季可改善，冬季则加重。 临床表现为角化性丘疹，大小约1mm，主要分布于四肢近端的伸侧。远端肢体、面部、躯干和臀部也可发生。丘疹可分散在或聚集在一起，有时伴毛囊周围的轻微红斑。此外毛囊内可有卷曲毳毛。KP通常无症状，不过也可能出现瘙痒或影响美观。
图1. 经典毛周角化病（图源：https://www.homeremedyhacks.com/） 皮肤镜检查可见毛囊角化过度、毛细血管扩张、毛囊口增宽、色素沉着、毛囊周围红斑、鳞屑、皮损区毛干细而短。 病理上KP主要表现为角质嵌塞于毛囊，可能含有扭曲的毛发，使毛囊漏斗部扩张，形成KP的丘疹性外观。表皮有轻度角化过度、颗粒层减少和毛囊角栓，而真皮上皮和毛囊周围区域则表现为轻度的血管周围淋巴组织细胞增生。KP皮损中明显缺失皮脂腺。 2、萎缩性毛周角化病 （keratosis pilaris atrophicans，KPA） KPA为少见的瘢痕性KP，有多种临床亚型，包括面部萎缩性毛周角化病（KPAF）、虫蚀状皮肤萎缩（AV）、棘状秃发性毛囊角化病（KFSD）和棘状秃发性毛囊炎（FSD）。 除了主要发生在四肢的KP外，KPA及其亚型表现为毛囊周围角化及各种炎性改变导致的萎缩性瘢痕。 通常在儿童时期开始于面部，青春期后可能累及头皮，逐渐形成瘢痕并破坏毛囊。随着时间推移，毛囊性丘疹处可有毛发脱落。
图2. 萎缩性毛周角化病（图源：https://www.medicinenet.com/） KPA主要病理改变为毛囊口角化过度，毛囊漏斗部和峡部颗粒层增厚，伴慢性炎症和细胞碎片沉积，从而使毛囊解体。 面部萎缩性毛周角化病 keratosis pilaris atrophicans faciei，KPAF 亦称眉部瘢痕性红斑，在生后最初数月即可出现。表现为较小的毛囊角化性丘疹和眉毛外侧1/3处的红斑。皮损可能延伸至前额和颊部，最终导致瘢痕性脱发。同时四肢伸侧常出现毛周角化病。
图3. 面部萎缩性毛周角化病（图源：https://dermnetnz.org/） 虫蚀状皮肤萎缩 atrophoderma vermiculatum，AV 亦称蜂窝状萎缩。常发生于5~12岁，很少出现于青春期后期。 临床上常始于颊部毛囊角化性丘疹、红斑和粟丘疹，后期愈合成网状、萎缩性凹陷，形成虫蚀状或蜂窝状外观。皮损常不累及头皮和眉毛，但可以延伸至耳部、上唇、颈部和四肢。
图4. 虫蚀状皮肤萎缩（图源：https://www.researchgate.net/） 棘状秃发性毛囊角化病 keratosis follicularis spinulosa decalvans，KFSD 通常始于婴儿时期。临床表现为颊部毛囊角化，有时可发展为红色丘疹，累及眉毛、睫毛、颈部、四肢或头皮，甚至于腋窝和阴部可出现瘢痕性、斑片状脱发。 其他皮损还包括泛发性毛周角化病、掌跖角化病、足跟和膝盖的角化过度。 皮肤外表现包括睑缘炎、角膜炎、角膜营养不良、畏光和牙釉质发育不全等。
图5. 棘状秃发性毛囊角化病（图源：http://www.ijdvl.com/） 棘状秃发性毛囊炎 olliculitis spinulosa decalvans，FSD 此为KFSD的一种亚型，儿童到青少年常见。此病可表现为头皮脱屑和脓疱性炎症反应。也可能出现毛周角化病的典型表现。
图6. 棘状秃发性毛囊炎（同一患者，图源：DOI:10.5114/dr.2018.74168 3、面颈部毛囊性红斑黑变病 （erythromelanosis follicularis faciei et colli，EFFC） 此为罕见的KP亚型。通常始发于8~12岁之间，表现为双侧色素沉着、毛囊性丘疹、颊部和颞部红斑。上述皮损可能发展至下颌下部和耳前区域。患处皮肤粗糙，很少有毳毛，但无瘢痕和皮肤萎缩。一般无临床症状，但可能存在光过敏。 病例研究显示88%（22/25）的患者可见经典毛周角化病，常表现为毛囊周围红斑，最常累及手臂和上背部，有时累及下半身或全身。
图7. 面颈部毛囊性红斑黑变病（图源：https://onlinelibrary.wiley.com/） 4、红色毛周角化病（keratosis pilaris rubra，KPR） 常见的KP亚型之一。临床上红斑更明显，受累皮肤分布更广。最常见累及颊部侧面和近端肢体。
图8. 红色毛周角化病（图源：https://somepomed.org/） 小结 本文结合文献报道对KP及KP亚型的分类进行了整理。这些分类或许有助于阐明KP及KP亚型的临床谱系、病程进展及病理生理学，进而对各型KP的治疗及其预后有更好的理解。 主要参考文献： Jason F Wang, Seth J Orlow. Keratosis pilaris and its subtypes: associations, new molecular and pharmacologic etiologies, and therapeutic options. Am J Clin Dermatol. 2018, 19(5): 733-757.